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血液第八因子(第八因子)

导读 很多人对血液第八因子,第八因子不是很了解那具体是什么情况呢,现在让我们一起来瞧瞧吧!1、普通因子因子 I, 纤维蛋白原因子 II,凝血

很多人对血液第八因子,第八因子不是很了解那具体是什么情况呢,现在让我们一起来瞧瞧吧!

1、普通因子因子 I, 纤维蛋白原因子 II,凝血素因子 III,凝血酶原酶因子 IV,钙(Ca2+) 因子因子 V,促凝血球蛋白原,易变因子因子 VII,转变加速因子前体,促凝血酶原激酶原,辅助促凝血酶原激酶因子 VIII,抗血友病球蛋白A (AHG A),抗血友病因子A (AHFA),血小板辅助因子 I,血友病因子 VIII 或 A,第八因子因子 IX,抗血友病球蛋白B (AHG B),抗血友病因子B (AHF B),血友病因子 IX 或 B因子 X,STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C因子 XI,ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C因子 XII,HAGEMAN因子, 表面因子因子 XIII,血纤维稳定因子辅助凝血因子FITZGERALD因子FLETCHER因子 (激肽释放酶原)von-Willebrand-因子被取消资格的凝血因子因子 VI,促凝血球蛋白:其实是活化后的第五因子。

2、这些因子共同作用,会导致凝血。

3、如果一种或多种凝血因子缺失,会导致“血友病”:血液病,血友病。

4、 第八因子在肝脏中合成,有2332个氨基酸残基,在人体内的半衰期8~12小时。

5、作为凝血过程中的辅助因子参与凝血。

6、没有治愈的方法,输新鲜血浆可以暂时止血。

7、若流血不止,是因为他们缺乏凝血因子VIII——俗称“第八因子”。

8、血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症,患者多为男性。

9、而出血部位集中于关节、肌肉和内脏。

10、其中,关节反复出血导致骨骼变形,肌肉萎缩;而内脏和颅内出血则会危及生命。

11、这是血友病的表现,是一种遗传病,现今医疗技术还没有办法治愈,可吃些止血药来控制症状。

12、2007年,被10万中国血友病患者称为“救命药”的凝血八因子,不断断货,而且是全国范围的。

13、两年过去了,这一状况没有任何缓解。

14、 在血友病中,80%的病人患有血友病A,该类病人主要缺少正常人所拥有的凝血因子Ⅷ。

15、FⅧ基因位于X 染色体长臂末端(Xq28), 长为186kb,由26个外显子组成,其中第l4号外显子为3.1 kb,是目前发现的人类最大的外显子之一。

16、FⅧ mRNA长9kb,编码一条由2351氨基酸组成的前体多肽.去除N端l9个残基的个信号肽后,成熟蛋自由2332氨基酸组成。

17、氨基酸顺序分析表明,FⅧ 蛋白由3个A 结构域,一个B结构域及2个C结构域组成。

18、各区的排列顺序为A1-A2-B-A3-C1-C2 ,从血浆中及从重组细胞培养上清中分离纯化得到的FⅧ 是由两条肽链所组成, 重链由A1-A2-B或A1-A2组成, 分子量为90~200kDa 不等; 轻链由A3-C1-C2所组成,分子量为80kDa,二条肽链间由Ca2+连接。

19、研究表明,B结构域对FⅧ的凝血活性并非必需。

20、正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。

21、低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF),这三种成分的合成部位,控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同,Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成,受X染色体遗传控制,在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低,为性染色体隐性遗传。

22、ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞、巨核细胞及血小板合成,由常染色体遗传。

23、正常血浆VWF值为10mg/L,其活性由一系列血浆多聚体产生,多聚体的分子量约40万~2000万以上,存在于血浆,血小板内及血管内皮下,血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失,可使血小板粘附功能降低。

24、在VWD患者中缺乏这两种成分,或表现为这两种成分的分子结构异常,Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常,Ⅷ∶C功能也有相应的影响。

25、ⅧR∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物,构成VWD的不同亚型。

26、ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层,维持正常的出血时间,瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF对血小板的作用是与血小板的受体有关。

27、本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag,也有不同程度降低,当输入因子Ⅷ提纯制剂后,患者的出血时间在短时有所缩短,而Ⅷ∶C则6~24小时后才上升。

28、认为正常的ⅧR∶Ag有稳定Ⅷ∶C的作用,当ⅧR∶Ag缺乏时即可影响Ⅷ∶C的活性,故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷,或是整个因子Ⅷ复合物的缺陷所引起。

29、发现VWD的纤维蛋白溶解作用也有缺陷。

本文【血液第八因子(第八因子)】到此讲解完毕了,希望对大家有帮助。