研究人员在囊性纤维化患者的肺部发现了致病干细胞

来自休斯敦大学的两位全国公认的克隆和干细胞科学专家 Wa Xian 和 Frank McKeon 报告称，五种肺干细胞变异在晚期囊性纤维化 (CF) 患者的肺部中占主导地位，并且这些变异驱动关键方面CF病理学包括炎症、纤维化和粘蛋白分泌。

囊性纤维化是一种遗传性进行性疾病，会导致长期肺部感染并限制呼吸能力。它是由一种称为囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR)的基因缺陷引起的，影响着美国近 40,000 人。CFTR 基因缺陷会导致产生异常粘稠的粘液，堵塞器官，特别是肺部，导致以感染和炎症为特征的慢性肺部疾病。

最近推出的 CFTR 调节剂药物可以挽救突变 CFTR 基因的功能，并显着改善 CF 患者的肺功能。然而，对于已患有肺部疾病的患者，尽管使用 CFTR 调节剂进行治疗，肺部炎症仍然存在。这种持续存在令人担忧，因为炎症被认为是 CF 肺病进展的关键因素。

CFTR 调节剂功效方面的这种差距使得-麦肯实验室的工作显得尤为重要。

“利用单细胞克隆技术详细分析了 COPD 和特发性肺纤维化(IPF) 患者肺部的干细胞异质性，我们确定了晚期 CF 患者肺部常见的五种干细胞变异，其中三种表现出高炎症基因表达谱和驱动力。免疫缺陷小鼠异种移植后出现中性粒细胞炎症，”生物学和生物化学研究教授说。

生物学和生物化学教授兼干细胞中心主任 McKeon 在《美国呼吸与疾病杂志》上报告说：“我们发现 CFTR 调节药物不会抑制三种 CF 变体的促炎活性或基因表达，从而驱动炎症。”重症医学。

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